Relatamos o caso de uma paciente de 18 anos, previamente hígida, sem história pregressa de cefaléia, que apresentou um quadro agudo caracterizado por febre, cefaléia holocraniana, sonolência, vômitos e sinais de irritação meníngea. Teve investigação laboratorial compatível com meningite meningocócica. Recebeu o tratamento adequado, evoluindo com regressão do quadro infeccioso. Desenvolveu, entretanto, episódios recorrentes de cefaléia pulsátil, sem aura, unilateral, de forte intensidade e acompanhada por náusea e fotofobia. A freqüência dos episódios aumentou progressivamente até que se instituiu tratamento profilático com atenolol e amitriptilina, havendo remissão da dor.

We report a case of a 18-year-old female patient that developed a migraine-like headache following an acute meningococcal meningitis. She had no previous history of recurrent headaches. The pain was intense, pulsatile and throbbing, typically unilateral, without aura. Its frequency increased during the following weeks and a prophylactic treatment with amitriptyline and atenolol was initiated. There was remission of the attacks.

A hipomielinização com atrofia dos núcleos da base e do cerebelo (H-ABC) é uma rara afecção que deve ser lembrada como possível diagnóstico das leucoencefalopatias de difícil definição etiológica. Descrevemos um típico caso de H-ABC em um menino de 11 meses, sem antecedentes de risco para lesão cerebral, que evoluiu com atraso psicomotor acompanhado de discinesia perioral, distonia e espasticidade generalizadas. A ressonância magnética do encéfalo sugere fortemente o diagnóstico de H-ABC e os exames complementares para pesquisar possíveis diagnósticos diferenciais são negativos. O curso clínico tem sido lentamente progressivo com ausência de ganhos motores e piora dos movimentos involuntários.

Hypomyelination with atrophy of the basal ganglia and cerebellum (H-ABC) is a rare disease that has been recently described. It must be remembered as a possible etiology of leukoencephalopathies in children. We describe a typical case of H-ABC in a 11-month-old boy. He presents with global development delay, oral dyskinesia, and global dystonia and spasticity. Magnetic resonance imaging disclosed typical features of H-ABC and clinical laboratory tests were all negative. A slow neurological deterioration has been detected with worsening of involuntary movements.